Pathologies de l'hémostase
Sommaire
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Clinique</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Signes d'appel</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Hémorragies spontanées (ou pour des traumatismes minimes) :<ul><li>ecchymoses, purpura,</li><li>saignements <abbr data-tooltip="Oto-rhino-laryngologie">ORL</abbr>/buccaux : épistaxis, gingivorragies,</li><li>saignements profonds : hémarthrose, hémorragies digestives extériorisées, hématome musculaire...</li></ul></li><li>Hémorragies provoquées :<ul><li>ménorragies, saignements du per/post-partum,</li><li>hémorragies excessives post-interventionnelles : soins dentaires, post-chirurgical...</li></ul></li><li>Saignements chroniques : carence martiale ou antécédent de supplémentation en fer.</li><li>Antécédents familiaux de troubles de l’hémostase ou de syndrome hémorragique.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Éléments d'orientation étiologique</strong></td><td colspan="2"><ul><li><strong>Médicaments.</strong></li><li>Pathologie sous-jacente (auto-immune, hémopathie, cancer...).</li><li>Antécédents familiaux.</li><li>Dénutrition/diarrhées chroniques/ictère (hypovitaminose K).</li><li>Insuffisance hépatocellulaire.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Paraclinique</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Bilan biologique de 1<sup>re</sup> intention</strong><br /><strong>(<a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-bilan-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td colspan="2"><ul><li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>, plaquettes.</li><li><abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP</abbr>, <abbr data-tooltip="Temps de Céphaline Activée">TCA</abbr>, fibrinogène.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;"><strong>Résultat</strong></td><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="2"><strong>Étiologies</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>↘ Plaquettes</strong></td><td colspan="2">Thrombopénies (voir <a href="/pathologies/thrombopenie">fiche</a>)</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>↘ <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP</abbr></strong></td><td colspan="2"><ul><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Insuffisance hépatocellulaire (facteur V bas).</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Déficit en vitamine K (facteur V normal).</span></li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">Déficit en </span>fibrinogène ou en facteur II, V, X (en cas de déficit modéré de ces facteurs le <abbr data-tooltip="Temps de Céphaline Activée">TCA</abbr> peut être normal).</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="1"><span style="font-weight: 400;">CIVD.</span></li></ul><p>Bilan d'une diminution isolée du <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP</abbr> : <a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-tp-abaisse" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>.</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>↗ isolée du <abbr data-tooltip="Temps de Céphaline Activée">TCA</abbr></strong></td><td colspan="2"><ul><li>Héparine.</li><li>Anticoagulant circulant (risque thrombotique).</li><li>Hémophilie (déficit en facteur VIII ou IX, voir <a href="#refer2">tableau 2</a>).</li><li>Autres déficits en facteurs de la coagulation : <span style="font-weight: 400;">: facteur XI, XII, facteurs du système contact (PK ou KHPM)</span>.</li></ul><p>Bilan d'un allongement du <abbr data-tooltip="Temps de Céphaline Activée">TCA</abbr> en l'absence d'héparine : <a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-allongement-isole-du-tca" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>.<br />Un allongement du <abbr data-tooltip="Temps de Céphaline Activée">TCA</abbr> causé par un anticoagulant lupique ou par un déficit isolé en facteur XII n'est pas associé à une augmentation du risque hémorragique.</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>, <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP</abbr>, <abbr data-tooltip="Temps de Céphaline Activée">TCA</abbr> normaux</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Maladie de Willebrand (voir <a href="#refer2">tableau 2</a>).</li><li>Thrombopathies (médicamenteuses, hémopathies, anomalies fonctionnelles).</li><li>Anomalies vasculaires (vascularites, Rendu-Osler, Ehler-Danlos) : tests fonctionnels plaquettaires normaux, recherche de Maladie de Willebrand négative.</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Étiologies principales</caption><tbody><tr><th colspan="2">Anomalies des plaquettes</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Thrombopénies</strong></td><td style="text-align: left;">Voir <a href="/pathologies/thrombopenie">fiche</a></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><p style="text-align: center;"><strong>Thrombopathies</strong></p></td><td><ul><li>Médicaments :<ul><li>antiagrégants plaquettaires,</li><li><abbr data-tooltip="Anti-inflammatoires non stéroïdiens">AINS</abbr>,</li><li>inhibiteurs de la recapture de la sérotonine,</li><li>pénicillines à haute dose.</li></ul></li><li>Hémopathies :<ul><li>gammapathies monoclonales : Électrophorèse des protéines sériques,</li><li>syndrome myélodysplasique : <abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>, myélogramme, cytogénétique,</li><li>syndrome myéloprolifératif : <abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>, biologie moléculaire.</li></ul></li><li>Congénitales/constitutionnelles :<ul><li>+/- antécédents familiaux de troubles évocateurs de pathologie de l'hémostase</li><li>+/- signes cliniques associés</li><li>tests fonctionnels réalisés en centres spécialisés (<a href="/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hypovitaminose K</th></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">↘ <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP, <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">facteur V normal, TCA normal ou<abbr data-tooltip="Temps de prothrombine"><abbr data-tooltip="Temps de prothrombine"> ↗</abbr></abbr>, </abbr> ↘ facteurs VII, X, II. </abbr></li><li style="text-align: left;">Étiologies :<ul><li style="text-align: left;">traitement par <abbr data-tooltip="Antivitamines k">AVK</abbr> ou empoisonnement,</li><li style="text-align: left;">carence d'apport (dénutrition chez l'adulte, nouveau-né),</li><li style="text-align: left;">malabsorption,</li><li style="text-align: left;">cholestase,</li><li style="font-weight: 400;" aria-level="2"><span style="font-weight: 400;">destruction de la flore intestinale par antibiothérapie</span>.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Insuffisance hépatocellulaire</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>↘ <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP, ↘ facteurs II, V, VII, X, <span style="font-weight: 400;">TCA normal ou <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">↗</abbr>, facteur VIII normal</span>.</abbr></li><li>Étiologies :<ul><li>hépatite aiguë,</li><li>maladies chroniques du foie.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2"><abbr data-tooltip="Coagulation intravasculaire disséminée">CIVD</abbr></th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Urgence médicale.</li><li>Aucune anomalie biologique n'est spécifique du diagnostic, utilisation de scores diagnostiques (<a href="/outils/score-civd-isth" target="_blank" rel="noopener">score <abbr data-tooltip="International Society on Thrombosis and Haemostasis">ISTH</abbr></a>).</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Maladie de Willebrand </th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Forme constitutionnelle</strong></td><td><ul><li>Bilan diagnostique positif (sur au moins 2 prélèvements) (ordonnances : <a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-recherche-maladie-de-willebrand-1er-prelevement" target="_blank" rel="noopener">prélèvement 1</a>, <a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-recherche-maladie-de-willebrand-2eme-prelevement" target="_blank" rel="noopener">prélèvement 2</a>) :<ul><li>antigène du facteur Willebrand,</li><li>activité du facteur Willebrand,</li><li>facteur VIII (<abbr data-tooltip="Facteur viii de la coagulation">FVIII</abbr> : C),</li><li>groupe sanguin (si non connu, non remboursé dans cette indication),</li><li>Test <abbr data-tooltip="Sistocetin-induced platelet agglutination">RIPA</abbr> (sur le 2<sup>nd</sup> prélèvement).</li></ul></li><li>Une fois le diagnostic positif établi, une prise en charge spécialisée permettra de classer le type de maladie de Willebrand, de proposer des analyses génétiques dans certains cas et de proposer une prise en charge thérapeutique adaptée (<a href="/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Formes acquises</strong></td><td><ul><li>Sujet âgé sans antécédents familiaux.</li><li>Bilan étiologique en centre spécialisé (<a href="/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Hémophilie</th></tr><tr><td colspan="2"><ul><li>Déficit en facteur VIII (hémophilie A, la plus fréquente), ou en facteur IX (hémophilie B).</li><li>Diagnostic positif (<a href="/ordonnances-types/syndrome-hemorragique-allongement-isole-du-tca" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>) :<ul><li>allongement isolé du <abbr data-tooltip="Temps de Céphaline Activée">TCA</abbr>, sans anticoagulant circulant,</li><li><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr> et <abbr data-tooltip="Temps de prothrombine">TP</abbr> normaux,</li><li><strong>déficit isolé en facteur VIII ou IX (facteur XI normal)</strong> : diagnostic positif d'hémophilie si déficit inférieur à 40 % en <abbr data-tooltip="Facteur viii de la coagulation">FVIII</abbr> ou <abbr data-tooltip="Facteur ix">FIX</abbr>,</li><li><strong>piège : </strong>en cas de déficit en <abbr data-tooltip="Facteur viii de la coagulation">FVIII</abbr> rechercher également un déficit en facteur de Willebrand, qui sera absent en cas d'hémophilie (le facteur VIII peut être diminué dans la maladie de Willebrand),</li><li>répéter le dosage des <abbr data-tooltip="Facteur viii de la coagulation">FVIII</abbr> et <abbr data-tooltip="Facteur ix">FIX</abbr> en cas de forte suspicion clinique et de 1<sup>er</sup> dosage normal.</li></ul></li><li>Prise en charge thérapeutique et enquête familiale en milieu spécialisé (<a href="/liens-utiles/centres-de-consultation-troubles-de-lhemostase" target="_blank" rel="noopener">liste des centres</a>).</li><li>Forme constitutionnelle :<ul><li>liée à l'X (exceptionnelle chez les femmes),</li><li>découverte fréquente à l'âge adulte,</li><li>+/- antécédents familiaux.</li></ul></li><li>Formes acquises plus rares :<ul><li>chez l'adulte (sujet âgé, plus rarement femmes dans le post-partum),</li><li><strong>recherche d'anticorps anti-facteur VIII systématique devant toute découverte de déficit en facteur VIII chez l'adulte.</strong></li></ul></li></ul></td></tr><tr><th colspan="2">Anomalies vasculaires</th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Constitutionnelles</strong></td><td><ul><li>Rendu Osler : hémorragies digestives, épistaxis, télangiectasies (doigts, nez, lèvres, bouche).</li><li>Syndrome d'Ehler-Danlos : très rare.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Secondaires</strong></td><td><ul><li>Vascularites (auto-immunes, infectieuses, métaboliques) : purpura infiltré.</li><li><span style="font-weight: 400;">Rarement : carence en vitamine C (scorbut).</span></li></ul></td></tr></tbody></table>
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