Phénomène de Raynaud
Sommaire
<table id="refer1" cellpadding="5"><caption>Tableau 1 - Démarche diagnostique</caption><tbody><tr><th colspan="3">Diagnostic positif</th></tr><tr><td style="text-align: center;" rowspan="3"><strong>Troubles vaso-moteurs paroxystiques évoluant en 3 phases.</strong><br /><strong>(durée variable : en moyenne 20 minutes)</strong></td><td style="text-align: center;"><strong>Phase blanche = phase syncopale</strong></td><td><ul><li><strong>Indispensable au diagnostic.</strong></li><li>Aspect blanc, exsangue des doigts.</li><li>Limites nettes.</li><li>Anesthésie au froid.</li><li>Durée : quelques minutes à quelques heures.</li><li><a href="/images/raynaud" target="_blank" rel="noopener">Image</a>.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Phase cyanique = phase asphyxique</strong></td><td><ul><li>Inconstante.</li><li>Aspect cyanosé ou violacé.</li><li>Durée : quelques minutes.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Phase érythémateuse = phase hyperhémique</strong></td><td><ul><li>Inconstante.</li><li>Souvent douloureuse.</li><li>Durée : quelques minutes.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Facteurs favorisants</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Froid et vent.</li><li>Stress.</li><li>Émotions.</li><li>Port d'objets.</li><li>Certains traitements (<strong>β-bloquants</strong> +++ (même en collyre), triptans, sympathomimétiques [même en collyre]...)</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Zones atteintes</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Atteintes classiques : doigts, orteils.</li><li>Atteintes plus rares : nez, lobes des oreilles, langue, mamelons.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3"><strong>Phénomène de Raynaud essentiel ou secondaire</strong></th></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Éléments en faveur d'un phénomène de Raynaud essentiel = Maladie de Raynaud</strong></td><td colspan="2"><ul><li>Femme.</li><li>Antécédents familiaux de phénomène de Raynaud.</li><li>Apparition avant 40 ans.</li><li>Affecte les mains de façon bilatérale et symétrique (atteinte également possible des orteils, des mamelons, de la langue, des oreilles, et/ou du nez).</li><li>Pouces non touchés.</li><li>Recrudescence hivernale.</li><li>Pas de trouble trophique digital (ulcérations digitales ou cicatrices pulpaires).</li><li>Examen clinique (dont vasculaire) normal :<ul><li>palpation des pouls et auscultation des trajets vasculaires,</li><li>bonne recoloration à la manoeuvre d'Allen,</li><li>absence d'anomalies de l'examen clinique loco-régional et général.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #e03623; text-align: center;"><span style="color: #ffffff;"><strong>Drapeaux rouges : <br />éléments en faveur d'un phénomène de Raynaud secondaire</strong></span></td><td colspan="2"><ul><li>Homme.</li><li>Survenue après 40 ans.</li><li>Absence d'antécédent familial de phénomène de Raynaud.</li><li>Atteinte unilatérale.</li><li>Atteinte des pouces.</li><li>Absence de phase syncopale.</li><li>Phase syncopale isolée (absence de phase cyanique ou érythémateuse).</li><li>Absence de rémission estivale.</li><li>Anomalies de l'examen clinique vasculaire.</li><li>Présence de mégacapillaires visibles à l'œil nu à la racine des ongles.</li><li>Troubles trohiques digitaux (ulcérations ou cicatrices).</li><li>Doigts boudinés ou œdème des mains.</li><li>Sclérodactylie.</li><li>Télangiectasies (pas nécessairement aux extrémités).</li><li>Signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li></ul></td></tr><tr><th colspan="3">Démarche diagnostique en présence de drapeaux rouges</th></tr><tr><td style="text-align: left;" colspan="3"><strong>En l'absence de drapeaux rouges, aucun examen complémentaire ne doit être réalisé.</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Clinique</strong></td></tr><tr><td colspan="3"><ul><li>Recherche de médicaments favorisants (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>).</li><li>Recherche de traumatismes répétés (marteaux piqueurs, autres agents vibrants, traumatismes répétés sur l'éminence hypothénar).</li><li>Examen vasculaire (dont manoeuvre d'Allen).</li><li>Mesure de pression artérielle <strong>aux 2 bras</strong>.</li><li>Recherche de signes cliniques évocateurs d'une connectivite ou d'une maladie systémique.</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #bef2d3; text-align: center;" colspan="3"><strong>Paraclinique<br />(si présence de drapeaux rouges)</strong></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>1<sup>re</sup> intention</strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Biologie<br />(<a href="/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-bilan-de-1ere-intention" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><ul><li style="text-align: left;">Anticorps anti-nucléaires (titrage et spécificité en cas de positivité).</li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine"><abbr data-tooltip="Numération formule sanguine">NFS</abbr>.</abbr></li><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="C-réactive protéine">CRP</abbr>.</li></ul></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Capillaroscopie</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2">Recherche de mégacapillaires</td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Écho-doppler des artères des membres supérieurs</strong><br /><strong>(<a href="/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-doppler-arteriel-des-membres-superieurs" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>)</strong></td><td style="text-align: center;" colspan="2"><p style="text-align: left;">Si anomalie vasculaire à l'examen clinique</p></td></tr><tr><td style="text-align: center;"><strong>Avis spécialisé</strong></td><td style="text-align: left;" colspan="2"><p>Indication :</p><ul><li>présence de drapeaux rouges,</li><li>symptômes sévères ou ne répondant pas au traitement,</li><li>anomalie du bilan paraclinique de 1<sup>re</sup> intention,</li><li>aggravation des symptômes avec le temps ou apparition de nouveaux symptômes,</li><li>âge < 12 ans,</li><li>maladie des vibrations (avis spécialisé en médecine interne ou vasculaire et en médecine du travail).</li></ul></td></tr><tr><td style="background-color: #efefef; text-align: center;" colspan="3"><strong>2<sup>e</sup> intention </strong></td></tr><tr><td style="text-align: center;" colspan="3"><ul style="text-align: left;"><li style="text-align: left;"><abbr data-tooltip="Thyroid stimulating hormone">TSH</abbr>.</li><li style="text-align: left;">Électrophorèse des protéines sériques,</li><li style="text-align: left;">Recherche de facteurs de risque cardiovasculaire (<abbr data-tooltip="Exploration d'une anomalie lipidique">EAL</abbr>, glycémie à jeun).</li><li style="text-align: left;">En cas de nécrose digitale : cryoglobulinémie, agglutinines froides +/- cryofibrinogènémie.</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer2" cellpadding="5"><caption>Tableau 2 - Maladie de Raynaud : prise en charge</caption><tbody><tr><th><strong>Mesures non médicamenteuses</strong></th></tr><tr><td><ul><li><strong>Arrêt des médicaments favorisants si possible</strong> (voir <a href="#refer3">tableau 3</a>).</li><li>Aménagement de poste ou requalification en cas d'exposition aux vibrations.</li><li>Règles hygiéno-diététiques (<a href="/recommandations/phenomene-de-raynaud" target="_blank" rel="noopener">version imprimable</a>) :<ul><li><strong>arrêt du tabac</strong>,</li><li><strong>éviter de s'exposer au froid</strong>, bien se couvrir (pas seulement les mains et les pieds),</li><li>port de moufles en hiver avec si nécessaire des sous-gants en soie,</li><li>en cas d'atteinte des pieds, port de chaussettes épaisses en hiver,</li><li>éviter les changements brutaux de températures (baignades),</li><li>éviter les plaies des doigts,</li><li>un arrêt des boissons caféinées peut être essayé.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th><strong>Inhibiteurs calciques</strong></th></tr><tr><td><ul><li>À introduire en cas de maladie de Raynaud gênante malgré les mesures d'hygiéno-diététiques.</li><li>La nifédipine <abbr data-tooltip="Libération prolongée">LP</abbr> est recommandée à la dose de 10 à 20 mg 2 à 3 fois par jour (certains proposent 30-90 mg <abbr data-tooltip="Libération prolongée">LP</abbr> par jour), avec croissance progressive afin de limiter les effets indésirables. Ce traitement n'est disponible en France qu'à un dosage de 30 mg <abbr data-tooltip="Libération prolongée">LP</abbr> (<a href="/pathologies/prescription-hors-amm" target="_blank" rel="noopener">hors <abbr data-tooltip="Autorisation de mise sur le marché">AMM</abbr></a>).</li><li>D'autres inhibiteurs calciques peuvent être utilisés, par exemple l'amlodipine 2.5-10 mg/j (<a href="/ordonnances-types/phenomene-de-raynaud-adulte-amlodipine" target="_blank" rel="noopener">ordonnance</a>, <a href="/pathologies/prescription-hors-amm" target="_blank" rel="noopener">hors <abbr data-tooltip="Autorisation de mise sur le marché">AMM</abbr></a>), à augmenter progressivement selon l'efficacité et la tolérance.</li><li>En cas d'échec ou de contre-indication aux inhibiteurs calciques (dont pression artérielle basse) : avis spécialisé.</li></ul></td></tr></tbody></table><p> </p><table id="refer3" cellpadding="5"><caption>Tableau 3 - Principales étiologies des phénomènes de Raynaud secondaires</caption><tbody><tr><th>Médicaments</th></tr><tr><td><ul><li><strong>β-bloquants, même en collyre.</strong></li><li>Amphétamines.</li><li>Ergots de seigle et dérivés, triptans.</li><li>Cafféine.</li><li>Bromocriptine.</li><li>Spray nasaux sympathomimétiques (prednazoline, fénoxazoline).</li><li>Bléomycine.</li><li>Vinblastine.</li><li>Gemcitabine.</li><li>Interférons α et β.</li><li>Cocaïne.</li><li>Arsenic.</li><li>Cyclosporine.</li><li>Sulfasalazine.</li><li>Certains contraceptifs hormonaux.</li></ul></td></tr><tr><th>Maladies systémiques</th></tr><tr><td><ul><li><strong>Sclérodermie systémique :</strong><ul><li>doigts boudinés, sclérose cutanée,</li><li>anomalies à la capillaroscopie,</li><li><abbr data-tooltip="Facteur antinucléaire">FAN</abbr> +, anticorps anti-Scl70 ou anti-centromères +</li></ul></li><li>Connectivite mixte.</li><li>Lupus.</li><li>Syndrome de Gougerot-Sjögren.</li><li>Myopathies inflammatoires primitives.</li><li>Cirrhose biliaire primitive (souvent dans le cadre d'une sclérodermie systémique associée).</li><li>Polyarthrite rhumatoïde.</li></ul></td></tr><tr><th>Syndromes myéloprolifératifs</th></tr><tr><td><ul><li>Maladie de Vaquez.</li><li>Thrombocytémie essentielle.</li></ul></td></tr><tr><th>Vascularites</th></tr><tr><td><ul><li>Artérite à cellules géantes (Horton).</li><li>Maladie de Takayasu.</li><li>Cryoglobulinémie.</li><li>Cryofibrinogénémie.</li><li>Périartérite noueuse.</li></ul></td></tr><tr><th>Activité professionnelle/loisirs</th></tr><tr><td><ul><li>Maladie des vibrations.</li><li>Syndrome du marteau hypothénar.</li><li>Karaté, volley...</li><li>Intoxication :<ul><li>chlorure de vinyle,</li><li>mercure,</li><li>silice,</li><li>arsenic.</li></ul></li></ul></td></tr><tr><th>Autres</th></tr><tr><td><ul><li>Artérite digitale.</li><li>Maladie de Buerger.</li><li>Athérome.</li><li>Syndrome du défilé thoraco-brachial.</li><li>Syndrome du canal carpien.</li><li>Syndrome douloureux régional complexe.</li><li>Embolies distales.</li><li>Maladies des agglutinines froides.</li><li>Immunoglobuline monoclonale.</li><li>Anévrisme de l'artère sous-clavière.</li><li>Hypothyroïdie.</li><li>Phéochromocytome.</li><li><abbr data-tooltip="Hypertension artérielle pulmonaire">HTAP</abbr> idiopathique.</li><li>Syndrome d'hyperviscosité.</li><li>Maigreur.</li><li>Séquelles d'engelures.</li><li>Séquelles de traumatisme digital.</li><li>Cancer.</li><li>PArvovirus B19.</li><li>Côte cervicale.</li><li>Syndrome du scalène antérieur.</li></ul></td></tr></tbody></table>
Sources et recommandations
Auteur(s)
Vous n’avez pas encore de notes personnelles
{{Nom de la note}}
{{Lorem ipsum dolor sit amet, consectetur adipiscing elit. Suspendisse varius enim in eros elementum tristique. Duis cursus, mi quis viverra ornare, eros dolor interdum nulla, ut commodo diam libero vitae erat. Aenean faucibus nibh et justo cursus id rutrum lorem imperdiet. Nunc ut sem vitae risus tristique posuere.}}
Accès réservé aux professionnels de santé
Cette fonctionnalité est réservée aux utilisateurs d’Ordotype.
Pour pouvoir y accéder vous devez être connecté à Ordotype. Si vous n’avez pas encore de compte, inscrivez-vous et profitez d’un mois d’essai gratuit.
Déjà inscrit ? Se connecter
.svg){kind=icon}
.svg){kind=icon}
